La fibrosis pulmonar idiopática es la enfermedad pulmonar intersticial mas frecuente y no se conoce la causa que la provoca. Origina un endurecimiento o cicatrización progresiva (fibrosis) del tejido pulmonar que hace que el paciente presente fatiga con los esfuerzos y a veces tos irritativa con lo que el paciente pierde de forma acelerada capacidad pulmonar. Suele aparecer a partir de los 50 años y es mas frecuente en el hombre que en la mujer. En ocasiones hay antecedentes de familiares afectos de fibrosis pulmonar. Para el diagnóstico es fundamental en TAC de alta resolución torácico y en algunos pacientes la biopsia pulmonar. Es una enfermedad con mal pronóstico y sin tratamiento el 50% de los pacientes fallece a los 3-5 años del diagnóstico. En la actualidad existen fármacos antifibróticos que ayudan a controlar la enfermedad.
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