La Hipertensión Arterial Pulmonar es una enfermedad grave que afecta a la arterias pulmonares. Suele aparecer entre la 3ª y 4ª década de la vida y es más frecuente en mujeres. En el 6% de los casos existen antecedentes familiares de la enfermedad que se transmite siguiendo un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia reducida. Los síntomas mas comunes son la dificultad para respirar, la fatiga y el dolor torácico y algunos pacientes pueden presentar sincopes, mareos o palpitaciones. El diagnóstico se basa en la ecocardiografía y se confirma con el cateterismo del corazón derecho. El tratamiento se realiza con fármacos vasodilatadores que disminuyen la presión en las arterias pulmonares, reservándose el trasplante pulmonar para aquellos pacientes que no responden al tratamiento médico.
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